Vivir sin útero ni vagina: la extraña enfermedad con la que nace una de cada 5 mil mujeres

Se conoce como síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser, o MRKH para abreviar, un mal congénito que produce anomalías en el conducto mulleriano que se produce en el proceso de gestación del feto.

Afecta a una de cada 5 mil mujeres y una de ellas, una española residente en Tenerife explica : “esta malformación hace que no se desarrolle el útero completamente y, en muchas ocasiones, la vagina”.

Esta rarísima enfermedad produce dificultad en las mujeres que lo padecen en situaciones como la maternidad biológica, algo que en la mayoría de casos tiene un impacto psicológico brutal.

Algo que se recomienda para los casos de MRKH es un gran apoyo psicológico, asesoramiento adecuado y información sobre las opciones de maternidad a las que pueden acceder estas mujeres tras recibir este diagnóstico.

“No es que te duela, como la endometriosis. El síntoma más común es que con 14 o 15 años no hayas tenido tu primera regla, lo que se conoce como amenorrea primaria”, explica la mujer.

En el caso de esta fémina española fue algo más difícil de detectar y diagnosticar, pues ella no tenía útero pero sí vagina. En esos momentos, la mujer tenái relaciones sexuales sin ningún tipo de problema, por lo cual no prestó mucha importancia al caso.

De alguna manera, se siente una afortunada, porque “las chicas que no tienen vagina lo pasan muy mal”.

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) describe un espectro de anomalías del conducto mulleriano caracterizado por aplasia congénita del útero y de los 2/3 superiores de la vagina en mujeres que por lo demás son fenotípicamente normales.

Se clasifica bien como síndrome de MRKH tipo 1 (correspondiente a aplasia uterovaginal aislada) o como síndrome de MRKH de tipo 2 (aplasia uterovaginal asociada con otras malformaciones) (consulte estos términos).

Esta enfermedad es diagnosticada normalmente en la adolescencia, pues el primer síntoma generalmente es la amenorrea primaria en mujeres jóvenes que se presenta por otra parte con un desarrollo normal de las características sexuales secundarias y genitales externos normales.

Las pacientes con el síndrome de MRKH tipos 1 y 2 carecen del útero y de los 2/3 superiores de la vagina, lo que en algunos casos conlleva dificultades en las relaciones sexuales. Se puede producir dolor pélvico en aquellas con restos uterinos.

Dado que el útero está ausente o no es funcional, las mujeres afectadas no pueden gestar, sin embargo los ovarios son normales y funcionales. Otras malformaciones asociadas observadas en el síndrome de MRKH tipo 2 incluyen anomalías renales (40% de los casos), anomalías esqueléticas (20-25%), afectaciones auditivas (10%), y, ocasionalmente, defectos cardiacos, según el portal Orpha.

El cuidado médico de las pacientes con el síndrome de MRKH requiere el esfuerzo coordinado de pediatras, ginecólogos, cirujanos, endocrinos y psicólogos. El tratamiento, que consiste en la reconstrucción de una neovagina, se puede ofrecer únicamente a las pacientes emocionalmente maduras (alrededor de 17-21 años) al inicio de la etapa sexual activa.

El método no quirúrgico requiere la aplicación de dilatadores vaginales en el hoyuelo vaginal durante al menos 20 minutos por día a lo largo de algunos meses. Si este método fracasa, se pueden realizar varios procedimientos quirúrgicos para reconstruir una neovagina.

El apoyo psicológico y el asesoramiento a las mujeres afectadas están muy recomendados y se deberían proporcionar a las pacientes opciones futuras de fertilidad/maternidad (fertilización in vitro de ovocitos propios seguido de subrogación uterina o adopción).

Para las malformaciones asociadas con el síndrome de MRKH tipo 2, los cuidados médicos específicos están dirigidos a las anomalías.