Rara presentación de una hepatitis autoinmune asociada a un cuadro de cirrosis biliar primaria. No se sabe su causa exacta. Se supone que algo altera el sistema inmunológico y se producen anticuerpos contra el hígado, lo que desencadena algo así como una hepatitis inmunológica, que puede generar cuadros agudos o no presentar síntomas.